Детский церебральный паралич (ДЦП), наряду с аутизмом и умственной отсталостью, входит в число заболеваний, которые значительно затрудняют качество жизни пациента и его семьи. По определению Научной группы Всемирной Организации Здравоохранения (1980), детские церебральные параличи – это группа психоречевых и моторных непрогрессирующих синдромов, которые являются следствием повреждения головного мозга в антенатальном, интранатальном и раннем постнатальном периодах. Указанные расстройства могут сопровождаться нарушениями зрения, слуха, расстройствами чувствительности, судорожным синдромом. В Российской Федерации в структуре детской инвалидности заболевания центральной нервной системы, в том числе детский церебральный паралич, занимают третье место. Низкое качество жизни и социальная дезадаптация этой группы пациентов побуждает специалистов к постоянному поиску эффективных методов лечения и реабилитации. Детский церебральный паралич является причиной инвалидизации детей в 30 – 70 % случаев, причем около 25 % больных теряют возможность к передвижению [8].
Распространенность ДЦП, по данным зарубежных исследований, составляет от 1,0 до 3,8 на 1000 новорожденных, родившихся живыми [1,13,29,36]. В 2010 г. на территории РФ насчитывалось 71 429 детей, страдающих ДЦП, впервые этот диагноз был выставлен в 6978 случаях [2]. К сожалению, тенденции к снижению числа больных ДЦП не отмечается. По мнению специалистов, это связано с ростом выживаемости среди глубоко недоношенных новорожденных. В отечественной клинической практике используется классификация К. А. Семеновой (1978) [6], в рамках которой выделены следующие формы ДЦП: 1) спастическая диплегия; 2) двойная гемиплегия; 3) гиперкинетическая форма; 4) атонически-астатическая форма; 5) гемиплегическая форма. Данная классификация учитывает только клиническую форму ДЦП и не уточняет степень нарушения двигательных навыков и динамику состояния на фоне проводимого лечения.
Формирование нестабильности тазобедренного сустава у детей с ДЦП
У детей с детским церебральным параличом среди ортопедической патологии доминируют поражения нижних конечностей. Торсионно-вальгусное формирование проксимального отдела бедренной кости отмечается у 92 % [4,9,17]. Формирование патологии опорно-двигательного аппарата у детей, страдающих детским церебральным параличом, является сложным многофакторным процессов. При ДЦП состояние тазобедренного сустава невозможно рассматривать отдельно от неврологического статуса больного, выраженности тонусных нарушений, степени двигательной активности, а также возраста пациента. Развитие тазобедренного сустава у детей с двигательными нарушениями значительно отличается от такового у здоровых детей. У пациентов с ДЦП отмечается отставание развития двигательных навыков и их патологическая трансформация [33,39], сочетание спастичности и слабости отдельных мышечных групп, что приводит к формированию патологической позы и походки, неравномерной нагрузке на проксимальный отдел бедра [5].
Нестабильность тазобедренного сустава (ТБС), по мнению И.Б. Зеленецкого (2011), – это его структурно-функциональное состояние, характеризующееся дисбалансом сил с результирующей в деаксации – децентрации, что клинически проявляется дезартикуляцией (подвывихом, вывихом) [10]. С нашей точки зрения, нестабильность тазобедренного сустава – это понятие в большей степени функциональное, свидетельствующее о нарушении опорности и изменении взаимоотношений в ТБС при вертикальной нагрузке. Распространенность нестабильности ТБС у детей с детскими церебральными параличами варьирует в диапазоне от 1 до 75 %. Наиболее часто нестабильность ТБС развивается у детей со спастическими тетрапарезами и, наоборот, – реже у детей с односторонним поражением [34].
В тяжелых случаях нестабильность ТБС принимает крайнюю форму – вывих головки бедра. Следствием вывиха бедра является болевой синдром, развитие деформаций позвоночного столба, ограничение двигательной активности (утрата возможности стоять и ходить) и трудности в соблюдении личной гигиены [14]. От 19 до 47 % взрослых пациентов с тяжелым течением ДЦП страдают от интенсивного болевого синдрома, связанного с нестабильностью ТБС [15,23]. Популяционные исследования, проводимые в течение последних десяти лет, достоверно указывают на связь развития нестабильности ТБС и класса функциональных ограничений по Gross Motor Function Classification System (GMFCS) (Palisano R.J., 1997) [21,22,24,27,34], с наличием или отсутствием самостоятельной ходьбы, тяжестью двигательных нарушений и их распространенностью (гемипарез, диплегия, тетраплегия) [21,24,35]. Миогенные контрактуры ТБС и патологические паттерны ходьбы, развивающиеся с возрастом, лишь усугубляют нестабильность ТБС.
Тазобедренный сустав окружен мощным мышечным массивом, который в случае спастического синдрома создает неправильно направленную мышечную тягу, что приводит к перераспределению давления в эпифизарной зоне роста. Carter et al. в 1987 г. выдвинул гипотезу, что развитие шеечно-диафизарного угла (ШДУ) зависит от ориентации зоны роста диафиза бедренной кости, которая определяется направлением действия касательного напряжения [16]. К примеру, ШДУ бедренной кости двухлетнего ребенка составляет около 135°. По мере роста ребенка к 7 годам ЩДУ уменьшается, в среднем, до 125°, форма бедренной кости приближается к таковой у взрослого человека. У ребенка того же возраста, страдающего ДЦП, ориентация зоны роста сохраняет расположение, характерное для 2 лет, и отсутствует уменьшение ШДУ. Это происходит в результате недостаточной периодической нагрузки веса тела ребенка на проксимальный отдел бедра [30]. В работе T. Ribble (2001) проводится анализ вариантов распределения векторов давления в зоне ростковой пластинки в диафизе бедренной кости в норме и при спастическом синдроме. У новорожденного ребенка тангенциальное напряжение выше в медиальных участках зоны роста. В течение первых двух лет жизни происходит перераспределение давления на проксимальный отдел бедра и тангенциальное напряжение увеличивается в латеральных отделах зоны росткового хряща, что стимулирует их рост и, соответственно, обуславливает уменьшение ШДУ. И наоборот, тангенциальное напряжение в тех же участках бедренной кости в условиях спастического синдрома остается относительно низким, на что указывает вальгусная ориентация зоны роста. Это предположение подтверждается тем, что в условиях физиологической нагрузки воздействие веса тела на проксимальный отдел бедра уменьшает выраженность вальгусной деформации [30].
У детей с детским церебральным параличом анатомические структуры бедренной кости и вертлужной впадины подвергаются патологической трансформации. В условиях спастического синдрома физиологического уменьшения ШДУ и угла антеторсии проксимально отдела бедренной кости не происходит. Вертлужная впадина сохраняет уплощенную форму, угол вертикального наклона впадины увеличен относительно нормы. Задерживается образование вторичного ядра окостенения в подвздошной кости, образующей крышу подвздошной впадины [5]. Увеличение ШДУ и угла антеторсии ПОБК приводит к постепенному латеральному смещению головки бедренной кости относительно крыши вертлужной впадины. Изолированное увеличение ШДУ или угла антеторсии ПОБК практически не сказывается на стабильности ТБС, в отличие от увеличения скошенности вертлужной впадины, которое является более существенным в возникновении нестабильности ТБС [10]. Установлено, что при децентрации ТБС (смещении головки бедренной кости латерально на 5 мм и угле Виберга 15°) уровень напряженно-деформированного состояния в передне-нижней части головки бедренной кости повышается почти в два раза по сравнению с нормой и продолжает резко увеличиваться при дальнейшей децентрации. Уровень напряженного состояния увеличивается почти вдвое, а наиболее напряженной областью является зона прерывания контакта головки бедренной кости со сводом вертлужной впадины. Этим обусловливается возникновение участков начальной дегенерации хряща головки бедренной кости и вертлужной впадины [12]. При помощи математического моделирования (метод конечных элементов) выявлено нарушение в системе «давление/растяжение» в сторону повышения давления в медиальных отделах головки и шейки бедренной кости при недостаточном растяжении тех же участков [30]. Изменение угла и силы мышечного воздействия ТБС приводит к возникновению патологических напряжений и соответственно отражается на архитектонике костной ткани. Согласно закону Вольфа, кость изменяет свою структуру в соответствии с получаемой функциональной нагрузкой [38]. Исследователи предполагают, что усиление сдавливания стимулирует рост медиальных участков шейки бедренной кости, что приводит к вальгизации ее шейки и головки. Это косвенно подтверждается деформацией зоны росткового хряща в области головки бедренной кости у детей с ДЦП [28]. Мышечный дисбаланс лишь усугубляет возникшую ситуацию. В эксперименте доказано нарушение роста длинных костей и мышц в зоне мышечно-сухожильных переходов у животных с искусственно вызванной спастичностью [42]. Одновременно нарушается рост самой мышцы в длину, обязательным условием которого является чередование сокращения и расслабления. Кроме того, резкое повышение тонуса аддукторов и гипотония ягодичных мышц создают ситуацию дистонии и силового дисбаланса мышц, окружающих тазобедренный сустав [5]. Спазм мышц – абдукторов бедра постепенно снижает объем движений в ТБС в среднем с 43° до 34° у детей в возрасте от 2 до 14 лет. Уменьшение объема наружной ротации бедра, ярче выраженное в возрасте до 7 лет, происходит с 57° до 40° [25]. Недостаточная функция мышц, имеющих местом прикрепления большой вертел, не оказывает стимулирующего действия на его развитие. В итоге задерживается формирование вторичных точек окостенения в области большого вертела [5]. Наибольшее влияние на вертикальную стабильность тазобедренного сустава оказывают m. pectineus, m. adductor longus, m. adductor brevis, m. adductor magnus, m. rectus femoris. При изменении антеторсии ПОБК наибольший вклад в дестабилизацию ТБС вносят m. gluteus medius,m. gluteus minimus, m. tensor fasciae latae. Действие m. iliopsoas при возрастании ацетабулярного индекса до 25° стабилизирует ТБС, более 25° – приводит к дестабилизации сустава [10]. Все вышеописанные факторы предопределяют формирование нестабильности и стойких контрактур (сгибательных, ротационных, приводящих) тазобедренного сустава у детей с ДЦП.
Формирование нестабильности тазобедренного сустава коррелирует с двигательными возможностями пациента. В своей работе J. Robin и соавт. (2008) приводят данные, полученные при обследовании пациентов с ДЦП, относящихся к различным функциональным классам по GMFCS. При I классе GMFCS среднее значение угла антеторсии шейки бедренной кости составляет 30,4° (11-50°), при II классе – 35,5° (8-65°), при III классе – 40,5° (25-76,5°). При IV и V классах этот показатель практически не меняется – 40,10 (25°-60°) и 40,5° (31°-55°) соответственно. Среднее значение ШДУ постепенно увеличивается, начиная с 135,9° (135°-145°) при I классе GMFCS, до 163° (151°-178°) у пациентом V класса [32]. Отмечается достоверная корреляционная связь между способностью пациента ходить (самостоятельно или с использованием вспомогательных устройств) и частотой развития вывиха бедра [35]. Таким образом, у пациентов, чьи двигательные нарушения минимальны (I класс GMFCS), ТБС развивается близким к нормальному. Это совпадает с нашими наблюдениями. Однако в литературе недостаточно отражена динамика изменения параметров тазобедренного сустава, характерная для пациентов с ДЦП различных возрастных групп, и её связь с тяжестью и распространенностью тонусных нарушений.
При рассмотрении вопроса нестабильности тазобедренного сустава у детей с ДЦП необходимо также упомянуть постуральные нарушения, возникающие вследствие спастического синдрома. Основным механизмом поддержания баланса в норме является так называемая голеностопная стратегия, предусматривающая балансирование на уровне голеностопного сустава [7]. При наличии повышенного тонуса мышц голени стопа ребенка приобретает эквинусную установку. Сгибание в тазобедренных и коленных суставах в таком случае является компенсаторным для удержания равновесия в положении стоя [3]. У детей младшего возраста с ДЦП в формировании позы и развитии двигательных навыков значительную негативную роль играет повышение мышечного тонуса, дефицит селективной функции мышц-антагонистов, патологическая рефлекторная активность, а у детей старшего возраста – контрактуры в суставах, нарушающие их соостность. Варианты нарушения позы и походки у пациентов со спастическими гемиплегия и диплегиями подробно рассмотрены в работах Winters T.F. и соавт. (1987) и Rodda J. и соавт. (2001); создана подробная классификация, алгоритм лечебной тактики [31,38].
Порядок обследования и диспансеризации пациентов с ДЦП является важным, актуальным вопросом в практике ортопедов всего мира. Созданы несколько стандартов обследования детей с ДЦП для своевременной диагностики нестабильности ТБС (в иностранной литературе распространён термин «hip surveillance», означающий, если переводить дословно, «наблюдение бедра»), представляющий собой комплекс мероприятий направленных на раннее выявление и своевременное лечение нестабильности ТБС у пациентов ДЦП [11,20,40]. Исследователями установлено, что в регионах, где внедрена подобная систему обследования нестабильность ТБС развивается достоверно реже, чем в регионах, где профилактические осмотры пациентов не производятся [19].
Заключение
Нестабильность тазобедренных суставов – одна из наиболее распространенных ортопедических патологий у пациентов с детским церебральным параличом. Это понятие как функциональное, так и анатомическое и требует комплексного подхода в диагностике и лечении. Нестабильность ТБС у детей с детским церебральным параличом, в отличие от дисплазии тазобедренных суставов, является приобретенным состоянием и развивается постепенно по мере нарастания двигательных ограничений. Несмотря на многочисленные попытки стандартизации диагностики и лечения нестабильности ТБС у детей с ДЦП, единого общепринятого протокола до сих пор не существует. С нашей тачки зрения, актуальным на данный момент является создание стандартизованных алгоритмов наблюдения и лечения на основании возрастных особенностей строения тазобедренного сустава у детей с ДЦП.
Рецензенты:
Слободской А.Б., д.м.н., заведующий отделением ортопедии ГУЗ «Областная клиническая больница», г. Саратов;
Бахтеева Н.Х., д.м.н., профессор кафедры травматологии и ортопедии ГБОУ ВПО «Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского», г. Саратов.
Работа поступила в редакцию 30.06.2014