Перед совершением того или иного движения человек в первую очередь выбирает объект (цель), на который это движение будет направлено. Чем сложнее рисунок движения, тем сложнее будет общая интегративная схема его мозговой обработки, включая планирование моторного акта, его выполнение и возвращение в исходное состояние или переход к следующему движению. Возникающий спастический парез, обусловленный патологией нисходящих двигательных систем, до недавнего прошлого обозначался как пирамидный. Пересмотр в настоящее время представлений о структуре кортикоспинального тракта, который является гетерогенной системой, состоящей из нескольких подсистем с различными типами волокон, начинающихся от различных отделов мозговой коры и оканчивающихся в определенных областях подкорковых образований, мозжечка, ствола мозга и спинного мозга и обладающих неодинаковыми функциями. Свою неоднородность нисходящие двигательные образования сохраняют и на других уровнях цереброспинальной оси за счет включения в свой состав волокон, исходящих от лимбической системы, осуществляющей независимый двигательный контроль мотонейронов черепных нервов; тектоспинальный путь, регулирующий движения головы и глаз, а также рубро-, вестибуло- и ретикулоспинальные тракты. Вместе с тем существует общее мнение, что кортикоспинальный тракт обеспечивает не только эфферентную функцию – организацию движения и регуляцию мышечного тонуса, но и афферентную – поступление информации в кору, зрительные бугры и мозжечок от периферических сенсорных рецепторов и спинальных мотонейронов.
Высший уровень двигательного контроля осуществляется в моторных областях мозговой коры; он включает первичную двигательную кору (поле Бродмана 4) и премоторную область (поле Бродмана 6); последняя, в свою очередь, делится на дополнительную моторную область (вторичную моторную кору) и премоторную область. Топографической особенностью двигательной коры является возможность проецирования на нее конкретных мышц [2].
В пятом слое первичной двигательной коры расположены гигантопирамидальные невроциты (клетки Беца), но они составляют малую часть корковых мотонейронов. Клетки Беца имеют отношение к иннервации в основном дистальных мышц конечностей, главным образом кисти, и ответственны за контроль тонких движений, запуская его и управляя интенсивностью мышечного сокращения путем изменения силы сигнала. Главная функция премоторной области – планирование двигательного акта, причем дополнительная двигательная кора вовлечена в программирование комплекса последовательности движений больше, чем в их выполнение. При этом премоторная кора, по-видимому, контролирует в основном аксиальные мышцы, а также проксимальные мышцы конечностей [4].
Аксоны от нейронов моторных областей коры формируют нисходящие двигательные тракты, причем 1/3 из них исходит из мотонейронов 4-го поля Бродмана, другая треть – из 6-го поля и последняя треть – из соматической сенсорной коры (поля 1, 2, 3) и соседнего участка височной доли. Следует отметить, что аксоны от клеток Беца составляют лишь 3 % из приблизетельно 1 миллиона волокон пирамидного пути [2].
После отхождения кортикобульбарного тракта на уровне моста и продолговатого мозга большинство кортикоспинальных волокон перекрещиваются и формируют латеральный кортикоспинальный путь. Этот тракт проецируется на ипсилатеральные моторные нейроны, расположенные в латеральной части переднего рога, которые иннервируют мышцы конечностей. Передний кортико-спинальный тракт заканчивается билатерально на вентромедиальных двигательных клетках, контролирующих аксиальную мускулатуру. Показано, что оба кортикоспинальных тракта являются глутаматергическими, оказывая возбуждающее влияние моно- и полисинаптически на альфа-мотонейроны и полисинаптически – на гамма-мотонейроны. В результате этих влияний экстрафузальные мышечные волокна сокращаются, а длина мышечного веретена приходит в норму, сохраняя, таким образом, афферентную чувствительность [9].
Аксоны, берущие начало в чувствительной коре, заканчиваются, главным образом, на Iа-тормозных интернейронах в заднем роге спинного мозга, регулирующих афферентный вход к мотонейронам. Кортикоспинальные пути дают также коллатерали к ядрам мозгового ствола, которые обеспечивают двигательный контроль ствола головного мозга по отношению к двигательным системам спинного мозга [3].
К образованию мозгового ствола, осуществляющего двигательный контроль переднероговых мотонейронов, относятся вестибулярные ядра и ядра ретикулярной формации. При этом медиальные ретикулоспинальные и вестибулоспинальные пути, которые начинаются соответственно в ретикулярной формации моста и медиальных вестибулярных ядрах, регулируют систему интернейронов, расположенных в срединной части переднего рога и контролирующих аксиальные мышцы. Латеральные ретикулоспинальные и вестибулоспинальные пути начинаются в ретикулярной формации продолговатого мозга и латеральных вестибулярных ядрах; они регулируют деятельность интернейронов, локализующихся в наружной части передних рогов спинного мозга и контролируют мышцы конечностей [14]. При этом латеральные вестибулярные тракты облегчают полисинаптическое возбуждение разгибательных мотонейронов и тормозят деятельность сгибательных мотонейронов соответствующих мышц рук и ног. Напротив, латеральные ретикулоспинальные пути тормозят полисинаптические импульсы мотонейронов разгибателей и облегчают возбуждающие импульсы на мотонейроны мышц-сгибателей [10].
Следует отметить, что мозжечок и базальные ганглии в связи с отсутствием прямых эфферентных проекций к нижним мотонейронам (двигательные клетки мозгового ствола и спинного мозга) регулируют двигательные функции опосредованно – через двигательные образования коры мозга, предварительно переключаясь в зрительном бугре, и двигательные ядра мезодиэнцефальной области мозга. При этом обращает на себя внимание тот факт, что мозжечок и базальные ганглии, которые всегда рассматривались как органы моторного контроля, получают обширную сенсорную информацию. Так, сенсорные импульсы к striatum идут от интраламинарных ядер зрительного бугра. Полученные данные свидетельствуют о том, что эти импульсы являются возбуждающими и, по-видимому, опосредуются глутаматом [15]. Изучение электрофизиологических свойств стриарных нейронов показало, что через таламостриарный путь они получают конвергирующие полисенсорные импульсы, которые включают все виды сенсорной информации за исключением проприоцептивной, а именно соматическую, слуховую, зрительную и обонятельную. В то же время мозжечок получает импульсы практически от всех сенсорных систем. Анализ сенсорной информации, проводимый в мозжечке и базальных ганглиях, очевидно, имеет ведущее значение в механизмах регуляции этим образованиями двигательного поведения [14].
По современным представлениям, базальные ганглии, как и премоторная кора, участвуют в планировании двигательного акта, а также в контроле таких двигательных функций, как начало и выполнение движений, автоматическое выполнение уже известных двигательных программ, последовательность движений, двигательные реакции на новые стимулы и двигательное обучение [17].
Значение мозжечка в контроле двигательных, а также других, в том числе когнитивных функций мозга, в настоящее время является предметом интенсивных исследований. Предполагается, что основная функция мозжечка – это контроль и координация связи между внешним стимулом и реакцией организма, включая ее двигательные, временные, когнитивные составляющие [18].
В последние годы показано значение в регуляции двигательных функций лимбической системы, которая осуществляет независимый двигательный контроль. Наряду с этим лимбическая система, как известно, связана с эмоциональными реакциями, а также с автономными висцеральными и эндокринными функциями [6].
Лимбическая система включает медиальную и латеральную части, которые в основном являются моноаминергическим. Первая берет начало в медиальной области гипоталамуса и среднем мозге и заканчивается в области вентральной части моста и в срединной области покрышки продолговатого мозга; вторая начинается от латеральной части гипоталамуса, центрального ядра миндалины, концевой пластинки и проецируется на латеральные поля покрышки моста и продолговатого мозга [18].
Медиальная составляющая лимбической системы оказывает влияние на спинальные мотонейроны, латеральная ее часть с серым веществом, расположенным вокруг Сильвиева водопровода, ответственны за контроль над двигательными клетками мышц глотки и гортани, мышц области рта и передней брюшной стенки. Все эти мышцы участвуют в реализации актов дыхания, рвоты, глотания, жевания, лизания, смеха и плача. Следует отметить, что формирование псевдобульбарного синдрома в настоящее время связывается с повреждением этой системы [12].
Интернейроны, входящие в состав полисинаптической цепи, играют первостепенную роль в определении характера импульса к мотонейрону – конечному общему пути. В связи с этим интернейроны могут рассматриваться по отношению к мотонейрону как еще один, более высокий уровень регуляции его активности. Интернейроны при этом получают импульсацию не только от двигательной коры, ствола мозга и лимбической системы, но и от афферентных периферических нервов. Эти клетки согласуют интегральные действия мышц-синергистов и тормозят работу мышц-антагонистов, регулируя, таким образом, их совместную деятельность, контролируют защитные и позные рефлексы, опосредуют стереотипные поведенческие реакции, а также в определенной степени обеспечивают реализацию высокодифференцированных произвольных движений [20]. Интернейроны могут также контролировать контрлатеральный моторный пул. Разновидность интернейронов – клетки Реншоу, которые регулируют возбудимость альфа-мотонейронов с помощью отрицательной обратной связи, используя такие тормозные нейротрансмиттеры, как глицин и, возможно, таурин [5].
Таким образом, мышечные сокращения – это конечный результат сложной иерархической организованной системы двигательного контроля. Изучение этого контроля важно для понимания механизмов формирования двигательного акта в норме и патологии [19]. Необходимо подчеркнуть, что объектом системы моторного контроля в конечном счете являются мотонейроны мозгового ствола и спинного мозга, которые иннервируют мышцы, формируя общий конечный путь. Мотонейроны, как известно, различаются по своим морфологическим и физиологическим характеристикам. Альфа-мотонейроны – самые большие мотонейроны, они имеют широкое рецептивное поле дендритов, иннервируя определенное число мышечных волокон (эта структура называется двигательной единицей). Альфа-мотонейроны определяют физиологические качества конкретной двигательной единицы (тонические и фазические). Гамма-мотонейроны иннервируют интрафузальные мышечные волокна, контролируя чувствительность мышечного веретена [1].
Однако гипотезы, основанные только на итогах морфологических исследований и клинико-морфологических сопоставлениях, не дают достаточной информации для суждения о механизмах формирования спастического пареза у человека [16]. Основные успехи в понимании спастичности достигнуты главным образом в ходе исследований, выполненных у больных с использованием клинических нейрофизиологических методик. Основной вывод из соответствующих работ состоит в следующем: спастичность является отражением событий, которые происходят на сегментарном уровне и обусловлены изменением возбудимости в нейрональных кольцевых цепях спинного мозга. Это проявляется гипервозбудимостью альфа-мотонейронов и интернейронов, опосредующих сгибательные рефлексы, снижением пресинаптического торможения Iа-афферентов, реципрокного и возвратного торможения, а также снижением возбудимости Iв-интернейронов [7].
Следует отметить, что в настоящее время выделены морфологические признаки гиперактивности рефлекторных реакций на спинальном сегментарном уровне. Это показано, в частности, J.Vergona в процессе электронно-микроскопического исследования биоптата периферических нервов у больных со спастичностью. В указанной работе была выявлена высокая плотность микротрубочек в миелинизированных волокнах. По мнению автора, это связано с высокой частотой разрядов в аксонах, иннервирующих спастичные мышцы и является результатом гиперактивности спинальных альфа-мотонейронов [8].
В отличие от спастичности, в механизмах развития которой имеют значения события, происходящие на сегментарном уровне спинного мозга, электрофизиологические методы оценки и исследования центрального пареза разработаны в меньшей степени. Изучение функционального состояния пирамидного тракта в полной мере началось только после внедрения в неврологическую практику транскраниальной магнитной стимуляции. Было показано, что при повреждениях нисходящего двигательного пути разной этиологии на разных его уровнях можно зарегистрировать изменения проводящей способности пирамидного тракта [13].
Общим итогом этих исследований на современном этапе является представление о том, что спастический парез не является результатом поражения какой-либо одной системы волокон нисходящей двигательной системы на церебральном или спинальном уровне, а также дисфункцией одного нейрофизиологического или нейрохимического механизма. Объективным критерием его развития является увеличение времени формирования и проведения эфферентного импульса в кортико-спинальной системе. При этом спастичность возникает в основном вследствие снижения активности нескольких спинальных ингибиторных систем, в меньшей степени – в результате повышения возбудимости некоторых сегментарных образований [11]. Установленными механизмами, формирующими спастичность, являются пресинаптическое растормаживание ГАМК-ергических 1А-терминале, уменьшение глицинергического реципрокного торможения, гипервозбудимость альфа-мотонейронов, гиповозбудимость 1В-интернейронов и дезорганизация постсинаптического глицинергического ингибирования. Однако эти механизмы, по-видимому, являются более сложными. Их количество будет возрастать по мере разработки новых методов исследования двигательных систем [15].
Рецензенты:
Рыбников В.Ю., д.м.н., д.псх.н, профессор, заслуженный деятель науки РФ, заместитель директора по научной и учебной работе ФГБУ «Всероссийский центр экстренной и радиационной медицины имени А.М. Никифорова» МЧС России, г. Санкт-Петербург;
Суслова Г.А., д.м.н., профессор, заведующая кафедрой реабилитологии ФПК и ПП ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава РФ, г. Санкт-Петербург.
Работа поступила в редакцию 29.01.2013.