Нейросонографическое исследование является высокоинформативным скрининговым методом для прижизненной морфологической диагностики поражений головного мозга у новорожденных [1, 2, 4]. Наибольшая диагностическая ценность нейросонографии проявляется в диагностике врожденных пороков ЦНС, внутренней гидроцефалии, перивентрикулярных кровоизлияний, перивентрикулярной лейкомаляции в стадии образования кист [3, 5].
Цель исследования
Изучение информативности нейросонографических и патоморфологических исследований в диагностике менингоэнцефалитов у новорожденных с врожденными пороками развития нервной системы.
Материалы и методы исследования
Проводилось динамическое наблюдение за группой новорожденных (n = 30) с менингоэнцефалитами на фоне врожденных пороков развития нервной системы (далее – ВПР НС). ВПР НС составляют 16,4 % в структуре ВПР. Диагноз менингоэнцефалита, наличие ВПР НС подтверждены результатами динамическим клиническим наблюдением, результатами клинического исследования СМЖ, данными НСГ в динамике. Определены диагностические возможности НСГ и патоморфологического исследования в зависимости от этиологии менингоэнцефалита и характера порока.
Результаты исследования и их обсуждение
Для острого периода менингоэнцефалита у детей с врожденными пороками развития нервной системы (далее – ВПР НС) характерна высокая частота регистрации субарахноидальных уплотнений (84,5 %), локального отека затылочной области (78,2 %), начальной дилатации желудочковой системы мозга (72,7 %), кист и петрификатов (50,9 %), явлений вентрикулита (утолщение, уплотнение стенки желудочка, внутрижелудочковые спайки) (33,6 %). Кисты и петрификаты в 85,7 % случаев выявляются на первой неделе жизни; признаки вентрикулита появляются в среднем на 10,2 + 2,0 день жизни (в том числе в 59,5 % случаев с рождения), преимущественно у доношенных новорожденных с бактериальными и сочетанными менингоэнцефалитами. Признаки диффузного отека паренхимы регистрируются у 21,8 % больных, в 62,3 % случаев с рождения; атрофия паренхимы, перивентрикулярная лейкомаляция появляется в динамике, субэпендимальные и внутрижелудочковые кровоизлияния с рождения и в динамике на 4–7 неделях жизни.
Для больных со спинномозговой грыжей и постнатальным инфицированием мозговых оболочек характерно диффузное повышение эхогенности подкорковых структур, таламуса обоих полушарий, признаки компенсированной и субкомпенсированной гидроцефалии. В динамике развитие гнойно-фибринозного менингоэнцефалита, вентрикулита, гнойного воспаления оболочек спинного мозга сопровождается появлением в полости боковых желудочков множественных шварт, дающих крупноячеистый рисунок, истончением паренхимы полушарий, с диффузным повышением ее эхогенности. Сроки регистрации – 25–30-й день жизни.
Для больных со спинномозговыми грыжами и внутриутробным инфицированием мозговых оболочек характерно выявление в первые дни жизни умеренной или значительной дилатации желудочковой системы мозга, грубой тяжистости. Наблюдается диффузное повышение эхогенности паренхимы обоих полушарий, таламуса и ликвора, утолщение стенок желудочков до 0,6 см. В динамике на 3-й недели жизни в проекции задних рогов и в 3 желудочке визуализируются спайки, повышенная эхогенность и неоднородность ликвора, прогрессирует дилатация желудочковой системы мозга. На 4–5-й неделях жизни увеличивается количество спаек, которые становятся более мощными с мелкими кистовидными структурами.
Наличие врожденной гидроцефалии, осложненной развитием менингоэнцефалита, нейросонографически проявляется дилатацией желудочковой системы мозга, повышением эхогенности паренхимы, фрагментарным уплотнением стенок боковых желудочков, признаками незрелости. С рождения или в динамике регистрируется подчеркнутость борозд и извилин. В динамике характерны уплотнение стенок боковых желудочков, повышенная эхогенность и неоднородность ликвора с формированием спаечного процесса на уровне передних рогов и тел боковых желудочков. Нарастает дилатация желудочковой системы, толщина свободной жидкости в подоболочечном пространстве достигает до 10 мм в сагиттальной плоскости. Желудочковый индекс 50 %.
Нейросонографическая картина больных с менингоэнцефалитом на фоне гидранэнцефалии выявляет выраженную дилатацию всей желудочковой системы мозга, резкое истончение паренхимы мозга с сохранением срединных стволовых структур, наличием перивентрикулярных очаговых уплотнений, уплотнение и утолщение стенок боковых желудочков до 0,8 см, повышение эхогенности ликвора. В динамике регистрируется нарастание дилатации желудочковой системы на фоне менингоэнцефалита с истончением мозгового плаща, обструкцией ликворных путей.
Для менингоэнцефалита на фоне голопрозэнцефалии характерно равномерное диффузное повышение эхогенности паренхимы и ликвора, частичная визуализация межполушарной перегородки, высокоинтенсивные очаговые и линейные уплотнения в перивентрикулярных отделах, выраженная водянка с дилатацией обоих боковых желудочков с резким истончением мозгового плаща, стенки желудочков волнистые, утолщены. В динамике прогрессирует обструкция ликворных путей, дилатация желудочковой системы мозга, истончение мозгового плаща. Желудочковый индекс 100 %.
У больных с менингоэнцефалитами на фоне врожденных пороков развития сосудистой системы мозга (сосудистая мальформация, кавернозные гемангиомы) при проведении нейросонографического исследования выявляются множественные кистовидные структуры до 3–4 мм в диаметре по всей паренхиме мозга, субэпендимарно, в таламических отделах, начальная дилатация желудочковой системы мозга. В динамике появляются признаки отека паренхимы обоих полушарий, свежих субарахноидальных геморрагий по ходу Сильвиевых борозд, нарастают размеры желудочков, признаки внутричерепной гипертензии. Явления вентрикулита появляются на 1–2-й неделе жизни.
В остром периоде менингоэнцефалитов у детей с грубыми пороками развития нервной системы и оперативным вмешательством регистрируются субарахноидальные уплотнения, локальный отек, начальная дилатация желудочковой системы мозга, петрификаты и кисты. Во всех случаях кисты и петрификаты обнаруживаются с рождения. Характерна высокая частота развития вентрикулита, с появлением нейросонографических признаков на 1–3-й день жизни. Клинически вентрикулит у больных в послеоперационном периоде не диагностируется. Наблюдаются признаки диффузного повышения эхогенности паренхимы, атрофии паренхимы с рождения или в динамике.
Осложненное течение после операции по поводу наложения вентрикулоперитонеального шунта с развитием гнойного базального менингита и вентрикулита нейросонографически проявляется истончением паренхимы мозга, подчеркнутостью борозд и извилин в теменно-височной области, дислокацией ядер гипоталамуса, наличием гиперэхогенных структур в полости желудочков, связанных с сосудистым сплетением. Патологоанатомически выявляется спаечный арахноидит, окклюзионная водянка головного мозга с развитием альтеративно-продуктивного менингоэнцефалита, гнойного базального менингита, гнойно-геморрагического вентрикулита, массивного кровоизлияния в сосудистые сплетения боковых желудочков.
Исход менингоэнцефалита у новорожденных с ВПР НС зависит от характера ВПР, его влияния на осуществление жизненно важных функций организма, проведения оперативного вмешательства, развития послеоперационных осложнений. Для новорожденных с менингоэнцефалитами и ВПР НС характерно преимущественно острое течение заболевания с формированием неврологического дефицита (16,7 %), летальным исходом (83,3 %). Сроки наступления летального исхода колеблются от 2 до 63 дней жизни. В более ранние сроки летальный исход наступает у больных в послеоперационном периоде (1–15 день после оперативного вмешательства), в более поздние сроки (35–63 день жизни) у больных с менингоэнцефалитом на фоне спинномозговой грыжи. Формирование неврологического дефицита происходит у больных с врожденной прогрессирующей гидроцефалией с формированием окклюзии (задержка психомоторного развития, тетрапарез, парез мимической мускулатуры).
В группе пациентов с менингоэнцефалитами и ВПР НС в ЦНС преобладают изменения, характерные для бактериального (36,8 %) и сочетанного (28,4 %) поражения.
Воспалительный процесс в ЦНС и внутренних органах при цитомегаловирусных менингоэнцефалитах на фоне ВПР НС (врожденная гидроцефалия) развивается чаще у доношенных новорожденных. Патоморфологически выявляется преимущественно субэпендимарный энцефалит и серозный менингоэнцефалит, у больных с хроническим течением цитомегаловирусного менингоэнцефалита выраженный перивентрикулярный и субэпендимарный глиоз, спайки в твердой мозговой оболочке.
Поражение ЦНС сочетается с поражением печени у 59,1 % больных, преимущественно в виде межуточного гепатита (54 %); поражением легких интерстициального характера (87 %), поражением сердца (41 %) и почек (68,2 %) межуточного характера. Сочетанное поражение ЦНС и ЖКТ регистрируется у 50 % больных (серозный, десквамативный, атрофический энтероколит).
Септический процесс у детей с цитомегаловирусными менингоэнцефалитами и ВПР НС в большинстве случаев протекает с осложнениями, связанными с текущим воспалительным процессом в ЦНС. Наиболее частым осложнением является развитие генерализованного геморрагического синдрома (кровоизлияния во внутренние органы, надпочечники, ткань головного мозга) (59,1 %). Геморрагический синдром характерен для доношенных новорожденных (76,5 %). Регистрируются субарахноидальные кровоизлияния, кровоизлияния в дупликатуры твердой мозговой оболочки, субдуральные гематомы с локализацией в средней и задней черепных ямках. Как результат перенесенного гипоксического поражения головного мозга отмечаются очаги размягчения в затылочных, височных долях головного мозга до стадии формирования глиального рубца.
Характер вовлечения в патологический процесс ЦНС у больных с бактериальными менингоэнцефалитами на фоне ВПР НС определяется этиологией менингоэнцефалита. У больных со стафилококковым (St. epidermidis) менингоэнцефалитом на фоне сосудистой мальформации головного мозга патологоанатомически регистрируется серозный менингоэнцефалит. У больных с менингоэнцефалитом, вызванным синегнойной палочкой, на фоне множественных кавернозных гемангиом головного мозга, врожденной гидроцефалии выявляется серозный менингоэнцефалит, на фоне спинномозговой грыжи серозно-гнойный менингоэнцефалит, гнойный менингоэнцефалит, гнойно-фибринозный менингоэнцефалит.
По частоте вовлечения в патологический процесс наряду с ЦНС органы и системы распределяются следующим образом: поражение легких (87,5 %), поражение сердца (90,6 %), поражение почек (68,8 %), поражение печени (68,8 %), поражение ЖКТ (46,9 %). Преобладает пневмонический процесс гнойного, деструктивного, абсцедирующего характера (68,4 %), обусловленный преимущественно грамотрицательной флорой. Вовлечение сердца в патологический процесс проявляется миокардитом (межуточный, серозный). Перикардит регистрируется преимущественно у доношенных новорожденных (31,3 %). Преимущественный характер поражения почек – межуточный, гнойно-некротический (93,75 %). Поражение ЖКТ чаще проявляется эрозивно-десквамативным и эрозивно-язвенным энтероколитом (50 %).
Осложнения, связанные с воспалительным процессом в ЦНС, в других органах и системах наблюдаются у большинства больных. Ведущими осложнениями воспалительного процесса синегнойной этиологии на фоне ВПР НС являются: гнойный вентрикулит, гнойное воспаление оболочек спинного мозга у всех больных с менингоэнцефалитом на фоне спинномозговой грыжи. Реже выявляется геморрагический синдром (кровоизлияния в мягкие мозговые оболочки) (50,4 %), преимущественно у недоношенных новорожденных.
У больных со стафилококковым менингоэнцефалитом на фоне ВПР НС характерно развитие лейкомаляции с преимущественной локализацией очагов в перивентрикулярной области. Наблюдается развитие отека и набухания головного мозга, в том числе с вклинением в большое затылочное отверстие, в 46,9 % случаев. Вовлечение в патологический процесс ЦНС у больных с сочетанными менингоэнцефалитами на фоне ВПР НС носит преимущественно гнойный, гнойно-некротический (75,6 %) характер.
Менингоэнцефалит у пациентов со спинномозговой грыжей, вызванный ассоциацией возбудителей (Escherichia spp., Ps. aerug.), соответствует патоморфологической картине гнойного менингоэнцефалита. Менингоэнцефалит у больных с врожденной гидроцефалией является следствием внутриутробного инфицирования токсоплазмой и постнатального инфицирования грамотрицательной флорой. Патоморфологическое исследование выявляет альтернативно-продуктивный менингоэнцефалит с развитием гнойного базального менингита, гнойного вентрикулита. У больных с врожденной гидроцефалией возможно постнатальное инфицирование ассоциацией возбудителей с участием S. epid., Candida albicans, Salm. typhi murium, Ps. aerug. В этих случаях патоморфологически находят серозный и гнойно-некротический менингоэнцефалит, гнойный вентрикулит. Для больных с пороками развития сосудистой системы головного мозга характерно развитие бактериально-грибкового (S. epid., Candida albicans) абсцедирующего менингоэнцефалита, вирусно-бактериального (CMV, Salm. typhi murium) гнойного менингоэнцефалита.
Осложнения, связанные с воспалительным процессом в ЦНС, в других органах и системах наблюдаются у всех больных со спинномозговой грыжей, врожденной гидроцефалией, пороками развития сосудистой системы. Ведущими осложнениями являются: отек и набухание головного мозга, в том числе с вклинением в большое затылочное отверстие (83,9 %), геморрагический синдром (41,9 %), вентрикулит (41 %).
Кровоизлияния во внутренние органы наблюдаются только у доношенных новорожденных, появление кровоизлияний в надпочечники, в мозг и мозговые оболочки не зависит от гестационного возраста. Развитие гнойно-геморрагического вентрикулита боковых желудочков, массивное кровоизлияние в сосудистые сплетения боковых желудочков с прорывом их в полости патогенетически связано с осложненным течением послеоперационного периода после наложения вентрикулоперитонеального шунта больному с окклюзионной гидроцефалией. Перивентрикулярный и субэпендимарный глиоз регистрируется только у глубоконедоношенных новорожденных. Развитие лейкомаляции не характерно для больных с сочетанными менингоэнцефалитами и ВПР НС.
По частоте вовлечения в патологический процесс наряду с ЦНС органы и системы распределяются следующим образом: поражение легких (100 %), поражение сердца (77,4 %), поражение почек (77,4 %), поражение печени (90,3 %), поражение ЖКТ (64,5 %). Преобладает пневмонический процесс гнойного, деструктивного, абсцедирующего характера (77,4 %), обусловленного преимущественно ассоциациями с участием грамотрицательной флоры. Вовлечение сердца в патологический процесс проявляется у большинства больных миокардитом (межуточный, серозный) (96,4 %). Преимущественный характер поражения печени, почек – межуточный. Поражение ЖКТ чаще проявляется серозным энтероколитом (65 %).
Заключение
По результатам нейросонографических исследований установлены признаки менингоэнцефалита у больных с ВПР НС: вентрикулит, прогрессирующая дилатация желудочков с формированием окклюзионной гидроцефалии, атрофия паренхимы мозга, петрификаты, кисты, диффузная или перивентрикулярная гиперэхогенность, субарахноидальные кровоизлияния. Применение нейросонографического исследования увеличивает возможность диагностики явлений вентрикулита. Патоморфологически у новорожденных с менингоэнцефалитом и ВПР НС регистрируются субэпендимарный энцефалит, серозный, гнойный, гнойно-некротический менингоэнцефалит. Частота вовлечения мягких мозговых оболочек в патологический процесс достигает 75,8%.
Рецензенты:
Рычкова О.А., д.м.н., заведующая кафедрой детских болезней лечебного факультета с курсом иммунологии и аллергологии, ГБОУ ВПО «Тюменская государственная медицинская академия» Минздрава России, г. Тюмень;
Мельникова И.Ю., д.м.н., профессор, заведующая кафедрой педиатрии и детской кардиологии, ГБОУ ВПО СЗГМУ им. И.И. Мечникова Минздава России.
Работа поступила в редакцию 05.08.2014.