Приходится признать, что проблема рассеянного склероза (РС) остается не решенной и по сегодняшний день [2,3,6,7, 9,10,11]. С другой стороны, именно сегодняшний день дает нам надежды на возможный прорыв в лечении и ранней диагностике данного заболевания [5,8,9,10,12]. Распространенность РС достаточно велика [1,4,7]. Течение РС носит различный характер заболевания, приводя в большинстве случаев состояние больного к различной степени инвалидизации. В этой связи понимание возможных неврологических нарушений при различном течении заболевания позволит во многих случаях избежать фатальных последствий РС, где ранняя диагностика заболевания будет играть наиболее важное значение.
Цель исследования: изучить клинико-неврологические характеристики у больных с рассеянным склерозом с учетом тяжести заболевания.
Материалы и методы
Было обследовано 79 пациентов (57 женщин и 22 мужчин), средний возраст которых составил 34,31±4,7 года, с диагнозом рассеянный склероз, ранее который был подтвержден в клиниках г. Москвы, Ростова-на-Дону, Ставрополя, и находившиеся на момент клинического обследования под наблюдением в клиниках Чеченской Республики. Из общего числа больных были выделены следующие клинические формы заболевания: ремитирующая (РРС) – 56,9 %, вторично-прогрессирующая (ВПРС) – 18,9 % и первично-прогрессирующая (ППРС) 24,2 %. Распределение по возрасту и типу течения РС представлены в таблице. Средняя продолжительность заболевания с учетом клинической формы составила: РРС – 3,3±2,2 лет, ВПРС – 9,1±4,2 лет, ППРС – 2,7±1,9 лет.
Распределение пациентов по возрасту и типу течения рассеянного склероза|
Возраст (лет) |
РРС |
ВПРС |
ППРС |
Всего |
|
18-29 |
32 (40,5 %) |
4 (5,1 %) |
3 (3,8 %) |
39 (49,4 %) |
|
30-39 |
9 (11,4 %) |
8 (10,1 %) |
6 (7,6 %) |
23 (29,1 %) |
|
40-50 |
4 (5,0 %) |
3 (3,8 %) |
10 (12,7 %) |
17 (21,5 %) |
|
всего |
45 (56,9 %) |
15 (18,9 %) |
19 (24,2 %) |
79 (100 %) |
Оценка повреждения функциональных систем проводилась по шкале Kurtzke J.F. (1983). Оценка степени инвалидизации у пациентов с РС проводилась в баллах по расширенной шкале инвалидизации EDSS (Kurtzke J. F.). Легкая степень тяжести соответствовала баллам от 1 до 3 (2,39±0,1), средняя – от 4 до 6 (5,3±1,1), тяжелая степень РС – от 7 баллов и выше (7,6±1,4). В этой связи все обследованные были разделены на 2 группы по степени тяжести. Всем пациентам проводилось МРТ головного мозга в режимах Т1, Т2 и FLA IR (MR Signa HD x 3,0 Tc [GE]).
Большинство обследованных пациентов находились в состоянии относительной ремиссии заболевания. Критерием включения явилось наличие у больного диагноза «рассеянный склероз», с наличием показателей течения заболевания – частоты клинически отчетливых обострений и темп нарастания неврологического дефицита, отсутствие аутоиммунных заболеваний. Из числа исследуемых пациентов были исключены лица с РС с прогрессирующим обострением течения заболевания, наличие в анамнезе ЧМТ, нейроинфекции.
Для анализа полученных результатов использовали расчет средних арифметических величин (М) и их ошибок (m), среднеквадратичное отклонение (δ). Достоверность различий средних значений оценивали с использованием критерия Стьюдента (t).
Результаты и обсуждения
В результате клинического обследования у 29 (36,7 %) пациентов с РС была установлена легкая степень тяжести (1-я группа). Во всех случаях у пациентов этой группы был РРС. У 15 (51,7 %) пациентов степень выраженности неврологических нарушений по шкале EDSS составляла 2,0 балла, у 11 (37,9 %) пациентов – 2,5 балла, у 3 (10,4 %) пациентов – 3 балла по шкале EDSS. В неврологическом статусе у данных больных преобладало наличие пирамидной недостаточности в виде изменения рефлексов и наличие парезов различной степени выраженности, где снижение мышечной силы варьировало от 1,5 до 3 баллов. В 26 (89,7 %) случаях нами регистрировалась анизорефлексия наряду с выпадением брюшных рефлексов и наличие патологических (стопных, кистевых) рефлексов. В 7 (24,1 %) случаях двигательные нарушения имели разную характеристику: монопарез – у 2 (6,9 %) пациентов, парапарез – у 5 (17,2 %). Суммарный клинический балл, отражающий степень выраженности двигательных нарушений по функциональной шкале (FS 1), составлял 1,4±0,8.
У 23 (79,3 %) пациентов были выявлены патологические мозжечковые изменения с легкими координаторными нарушениями в виде легкой атаксии, интенционного тремора, дисметрии при выполнении координационных проб. Суммарный клинический балл, отражающий степень выраженности координаторных нарушений по функциональной шкале (FS 2), составлял 1,41±0,9.
В 17 (58,6 %) случаях имело место сочетание пирамидно-мозжечковых нарушений, которые сочетались с гипостезией, наличием парестезий или ощущением онемения в одной или двух конечностях. При объективном обследовании выявлялись «мозаичные» участки нарушения поверхностной чувствительности. Нарушения проприоцептивной чувствительности было отмечено у 5 (17,2 %) пациентов. Суммарный клинический балл в этом случае, отражающий степень выраженности сенсорных нарушений по функциональной шкале (FS4), составлял 1,1±0,8.
Нарушения функции тазовых органов по типу императивных позывов в сочетании с трудностью опорожнения мочевого пузыря (детрузорно-сфинктерная диссинергия) была отмечена у 6 (20,7 %) пациентов, которые носили периодический характер. Это соответствовало суммарному клиническому баллу по шкале (FS 5) 0,41±0,9.
У 13 (44,8 %) пациентов были выявлены нарушения функций стволовых структур. Так, в 2 (6,9 %) случаях были отмечены нарушения со стороны глазодвигательного нерва, в 5 (17,2 %) случаях – недостаточность лицевого нерва по центральному типу, у 4 (13,8 %) больных – девиация языка. Суммарный клинический балл по шкале (FS 3), отражающий степень стволовой дифункции, составил 1,68±1,5.
Следует отметить, что у данной группы были отмечены проявления, связанные с нарушением фононастроения. Так, у 16 (55,2 %) больных были отмечены легкие нарушения фононастроения, которые не могли влиять на балл шкалы EDSS. В 12 (41,4 %) случаях больные отмечали быструю утомляемость, снижение памяти, концентрации, внимания, ригидность мышления. Суммарный клинический балл (FS 7), отражающий степень нарушения мнестических функций, составлял 1,11±0,8.
У 28 (63,3 %) больных РС была установлена средняя степень тяжести (2-я группа). Клинические проявления РС средней степени тяжести характеризовался присутствием стойкого очагового неврологического дефицита. В данной группе у 16 (57,1 %) пациентов был ремитирующий тип течения, у 8 (28,6 %) – вторично-прогрессирующий, у 4 (14,3 %) – первично-прогрессирующий тип течения. Во всех случаях во 2-й группе пациентов был выявлен пирамидно-мозжечковый синдром различной степени выраженности в отличие от 1-й группы, где поражение пирамидной и мозжечковой систем зарегистрировано у 24,1 %, 79,3 % соответственно.
Пирамидные нарушения определялись у 19 (67,9 %) пациентов в виде парезов, умеренного или выраженного характера. Монопарез был выявлен у 4 (14,3 %) больных, парапарез – у 6 (21,4 %), гемипарез – у 4 (14,3 %), тетрапарез – у 5 (17,9 %) пациентов. Суммарный клинический балл, отражающий степень выраженности двигательных нарушений по функциональной шкале (FS 1), составил 3,7±0,5, что в 2,64 раза больше, относительно 1-й группы. Степень выраженности стато-координаторных нарушений по функциональной шкале (FS 2), суммарный клинический балл составлял 1,99±0,9, что на 1,38 раза больше, чем в 1-й группе. У 15 (53,6 %) пациентов чувствительные нарушения проявлялись в виде снижения глубокой чувствительности, которые клинически проявлялись в виде сенситивной атаксией, что на 36,4 % больше, чем в 1-й группе. Суммарный клинический балл, отражающий степень выраженности чувствительных нарушений по функциональной шкале (FS 4), составлял 2,4±0,7, что превышало суммарный клинический балл в 1-й группе в 2 раза.
Нарушения функции тазовых органов отмечались у 12 (42,9 %) больных, что на 22,2 % больше относительно 1-й группы. Суммарный клинический балл по шкале (FS 5) составил 1,05±1,3, что в 2,56 раза больше, относительно 1-й группы.
В 8 (28,6 %) случаях были диагностированы глазодвигательные нарушения. Нистагм был выявлен в 15 (53,6 %) случаях, что практически в 2 раза превышало данные проявления относительно 1-й группы. Суммарный клинический балл по данной шкале (FS 3), нарушения стволовых функций составил 2,2±0,8 что на 76% больше 1-й группы.
Психопатологические изменения были выявлены в 18 (64,3 %) случаях, которые проявлялись в виде лабильности настроения, у 8 пациентов (28,6 %) было отмечено снижение когнитивных и мнестических процессов, снижение концентрации внимания. Суммарный клинический балл, отражающий степень нарушения церебральных функций (FS 7), составил 1,41±0,7, что на 1,41 раза больше относительно 1-й группы.
В 22 (27,8 %) случаях нами была отмечена тяжелая степень РС (3-я группа), среди которых у 7 (31,8 %) – вторично-прогрессирующий, у 15 (68,2 %) – первично-прогрессирующий тип течения. Клиническая картина РС тяжелой степени включала в себя наличие грубого, значительного очагового неврологического дефицита. В неврологическом статусе преобладали двигательные расстройства, основа которых составляла поражение пирамидных и мозжечковых связей и структур, которые были выявлены во всех случаях (100 %). Нарушение функции пирамидной системы проявлялось в виде гипертонуса, гиперрефлексии, патологических рефлексов. Проявление тетрапареза, параплегии или гемиплегии различной степени выраженности, как правило, сочеталось с клонусами стоп или коленной чашечки. Суммарный клинический балл, отражающий степень выраженности двигательных нарушений по функциональной шкале (FS 1), составлял 4,4±0,8, что в 3,14 раза больше, относительно 1-й группы, и на 1,19 больше во 2-й группе.
У 6 (27,3 %) пациентов координаторная симптоматика была представлена в виде выраженного интенционного тремора, значительными дискоординаторными нарушениями, что значительно снижало качество жизни больного. У 4 (18,2 %) пациентов при вставании с постели отмечалось тремор головы. В 7 (31,8 %) случаях тремор комбинировался в сочетании с постуральным. Дисфункция в системе мозжечка проявлялась в виде гиперметрии, адиадохокинеза, симптома Хомса, скандированной речи. Суммарный клинический балл, по функциональной шкале (FS 2), составил 2,4±1,2, что в 1,7 раза больше, относительно 1-й группы, и 1,21 раза больше, относительно 2-й группы. Следует отметить, что объективная оценка мозжечковой дисфункции была значительно осложнена в связи с наличием у ряда больных пареза конечностей более 3 баллов. Данный факт объясняет, почему у пациентов 3-й группы было выявлено не столь значимое увеличение клинического балла оценки мозжечковой функции.
Суммарный клинический балл, отражающий степень нарушения стволовых функций (FS 3), составил 2,4±0,6 и достоверно был аналогичным показателю 2-й группы. Чувствительная сфера была представлена выпадением проприоцепции, которая была отмечена у 7 (31,8 %) пациентов, что в процентном соотношении не имела достоверных различий от пациентов 2-й группы. Суммарный клинический балл, отражающий степень выраженности чувствительных нарушений по (FS 4), составил 2,4±0,6 и не имел достоверных отличий от показателей 2-й группы.
Нарушение функции тазовых органов было выявлено в 17 (77,3 %) случаях, что на 34,4 % больше, относительно 2-й группы. Суммарный клинический балл составил (FS 5) 1,6±0,7, что в 3,9 раза больше, относительно 1-й группы, 1,5 больше 2-й группы. Психопатологические изменения были отмечены у 19 (86,4 %) пациентов и характеризовались эйфоричностью, снижением критики к своему состоянию, апатичностью или депрессией различной степени. Суммарный клинический балл, отражающий степень нарушения высших корковых функций (FS 7) составил 1,7±0,9, что в 1,53 больше, относительно 1-й группы, и в 1,21 больше 2-й группы.
Заключение
Таким образом, проведенное исследование на территории Чеченской Республики позволило отметить, что в исследуемой группе преобладают больные с ремитирующим течением РС. При данной форме РС преобладали больные, клинический балл по шкале EDSS у которых соответствовал легкой степени инвалидизации.
Количество больных со средней степенью тяжести преобладало при ВПРС, с увеличением в 3 раза, а с тяжелой степенью в 5,5 раз. Во всех группах наибольшую частоту встречаемости из неврологических симптомов имели координаторные и двигательные нарушения, максимально выраженные в группе тяжелой степени тяжести. Более 90% случаев у больных с легкой степенью тяжести была отмечена только нарушения в рефлекторной сфере. Преобладание сенсорных нарушений в какой- либо группе выявлено не было. Нарастала частота встречаемости тазовых нарушений по мере утяжеления состояния, с максимально дисфункцией у больных с тяжелой степенью.
Практически все больные с разными формами PC имели психопатологические нарушения различной степени выраженности, частота встречаемости которых была максимальной в 3 группе (86,4%). Аналогичная тенденция прослеживалась по шкале выраженности нарушения церебральных функций, где когнитивные нарушения прослеживались более чем в 65% случаев с нарастанием по мере утяжеления процессов демиелинизации нервной системы, тем самым являясь одним из важных клинических проявлений хронического демиелинизирующего процесса при PC.
Рецензенты:
Байда А.П., д.м.н., профессор, заведующий кафедрой общей врачебной практики Ставропольского государственного медицинского университета, г. Ставрополь;
Долгалев А.А., д.м.н., главный врач Клиники реконструктивной стоматологии Северокавказского МУМЦ, г. Ставрополь.
Работа поступила в редакцию 30.06.2014.