В современных условиях нашего общества, когда на организм человека оказывают воздействие многообразные неблагоприятные факторы внешней среды, социально-экономические кризисы, техногенные перегрузки, возрастает значимость врожденных пороков развития центральной нервной системы и их диагностика для своевременной хирургической и консервативной коррекции.
В исследование было включено 140 детей и подростков с врожденными пороками развития центральной нервной системы в возрасте от 1-х суток жизни до 18 лет. Были выделены возрастные группы: 1 сутки - 1 мес., 1 мес. - 1 год, 1 год - 3 года, 3 года - 7 лет, 7 - 15 лет, 15 - 18 лет. Проведен анализ двух основных методов исследований: клинико-неврологического и нейровизуализационного, в который вошли нейросонография (НСГ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ). Диагностика ВПР ЦНС проводилась в соответствии с классификацией Г.И. Лазюка (1991), основанной на структурно-патогенетическом принципе. Кроме того, ретроспективно был проведен анализ возможных факторов риска развития врожденных пороков центральной нервной системы. Проведен сравнительный анализ изученных факторов основной группы и контрольной (140 здоровых детей). Во всех случаях изучались медико-социальные факторы (всего 100), выявляемые в различные периоды, как до зачатия ребенка, так и во время беременности женщины. Среди изучаемых групп были социально-экономические факторы, демографические, генеалогические, акушерские, материнские факторы, плодо-материнские, плацентарные, неонатальные и средовые факторы. Анализ полученных данных проводился с применением метода детерминационного анализа с подсчетом частоты признаков в основной (Р1) и контрольной (Р2) группах и вычислением коэффициентов относительного (ОР) и атрибутивного риска (АР) каждого изучаемого признака в соответствии с рекомендациями ВОЗ (г. Женева, 1984 г.).
В результате проведенных исследований определено, что высокий риск рождения детей с ВПР ЦНС следует ожидать среди женщин перенесших грипп в первую половину беременности (АР=64,9%), имеющих герпесвирусную инфекцию (АР=51,4%), страдающих наркоманией и принимающих наркотики во время беременности (АР=44,8%), женщин с угрозой прерывания беременности I-й и II-й половины (АР=45,8%), имеющих цитомегаловирусную инфекцию (АР=43,4%), а также в акушерском анамнезе которых имели место привычные выкидыши (АР=43,3%), самопроизвольные выкидыши (АР=42,4%), многоводие (АР=42,5%), хламидиоз (АР=42,5%), и родивших детей с оценкой по шкале Апгар от 0 до 4 баллов (АР=41,2%). Определены возрастные особенности выявления ВПР ЦНС. Клиническую манифестацию ВПР ЦНС можно ожидать на любом возрастном этапе жизни ребенка с рождения до 18 лет. Раннее выявление ВПР ЦНС по их клиническим проявлениям отмечается у новорожденных и детей грудного возраста, имеющих более тяжелые формы. Позднее выявление врождённых пороков ЦНС характерно для детей школьного возраста (7 - 15 лет), имеющих латентное клиническое течение патологии. Принцип ведущего информативного синдрома положен в основу системы диагностического поиска ВПР ЦНС.
Анализ проведенной работы позволил разработать и впервые сформулировать концепцию выявления ВПР ЦНС и особенностей клинико-патоморфологической их манифестации в онтогенетическом развитии детей. Сущность данной концепции заключается в установлении патогенетической взаимосвязи факторов и механизмов развития ВПР ЦНС, в осуществлении путей диагностического поиска по системе ведущего клинического синдрома соответствии с возрастом, в обосновании дальнейшей тактики ведения больных с ВПР ЦНС. Многочисленные и разнонаправленные этиологические агенты генетического, средового и смешанного характера в антенатальном периоде оказывают повреждающее действие на критические периоды развития эмбриона и плода (имплантации, плацентации, эмбриональный и фетальный периоды). Причем их действие усиливается при одновременном влиянии установленных факторов риска (социально-экономические, демографические, генеалогические, акушерские, материнские, плодо-материнские, неонатальные, средовые). Повреждения в периоде имплантации и плацентации неизбежно приводят к гибели зародыша. Эти неблагоприятные воздействия обусловливают изменения процессов развития ЦНС, которая имеет собственные критические фазы (дорзальная индукция, вентральная индукция, нейрональная пролиферация, миграция, организация, миелинизация) и отличается наибольшей чувствительностью к действию вредных агентов. Установленные эти и другие патогенетические механизмы изменяют морфологическую структуру ЦНС, определяющую жизнеспособность плода. Ведущий клинический синдром положен в основу сформированной системы клинико-функциональной диагностики ВПР ЦНС в зависимости от возрастных особенностей их выявления и течения. Такой принцип необходим для целенаправленного подхода к выбору методов дальнейшей функциональной диагностики в зависимости от возраста (НСГ, КТ, МРТ). Именно последовательность (этапность) в выявлении ВПР ЦНС и понимание патогенетических механизмов их возникновения дает возможность обнаружить эту патологию среди других часто дифференцируемых заболеваний на всех онтогенетических этапах развития ребенка. Патоморфологическая характеристика плодов, новорожденных и детей, умерших до трех лет дает полное представление не только о структурных изменениях ЦНС, но и об органном и системном характере поражения в целом. Общность повреждения одновременно закладывающихся ЦНС и других органов и систем (костной, сердечно-сосудистой, пищеварительной) у эмбриона и плода приводит к развитию множественных ВПР. Глубокие патологические изменения соматического статуса неразрывно связаны с разноуровневыми расстройствами регуляторных механизмов ЦНС.
Эти постулаты могут служить основой для научного обоснования организации и осуществления индивидуального мониторинга пациента с ВПР ЦНС, включающего хирургическую и консервативную коррекцию, а также реабилитацию. Настоящий мониторинг обеспечит улучшение качества жизни и расширение ограниченных (физических, умственных, речевых и других) возможностей пациента с ВПР ЦНС.
Библиографическая ссылка
Кашина Е.В. Осин А.Я. КОНЦЕПЦИЯ ВЫЯВЛЕНИЯ ВПР ЦНС И ОСОБЕННОСТЕЙ КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКОЙ ИХ МАНИФЕСТАЦИИ У ДЕТЕЙ // Фундаментальные исследования. – 2007. – № 12-1. – С. 112-113;URL: https://fundamental-research.ru/ru/article/view?id=4004 (дата обращения: 23.11.2024).