Врожденные пороки развития представляют собой очень сложную проблему, имеющую весомую медико-социальную значимость. В настоящее время, несмотря на высокий уровень развития медицинской науки и практики, отмечается высокий показатель рождения детей с врожденными пороками развития центральной нервной системы.
В исследование было включено 25 новорожденных детей (группа I) и 22 ребенка, умерших в этом периоде (группа II). У всех детей были выявлены врожденные пороки развития (ВПР) центральной нервной системы (ЦНС). Проведен сравнительный анализ результатов двух основных методов исследований: клинико-неврологического и патоморфологического.
Для изучения особенностей ВПР ЦНС в группах I и II были проведены сравнительные исследования. Оказалось, что изолированные и сочетанные формы пороков у новорожденных при обследовании не имели достоверных различий по частоте встречаемости в сравнении с такой же категорией при аутопсийном исследовании (р>0,1; р>0,1). В изучаемой возрастной категории в обеих сравниваемых группах выявлялись одинаковые виды изолированных ВПР ЦНС. Среди них были обнаружены врожденная гидроцефалия и спинномозговые грыжи. Достоверных различий в частоте их выявления не наблюдалось (р>0,5; р>0,5). В результате изучения сочетанных форм ВПР ЦНС в обеих исследуемых группах оказалось, что самое часто выявляемое сочетание было представлено спинномозговой грыжей и пороком Арнольда - Киари II-го типа. Это сочетание не имело достоверных различий по частоте их обнаружения (р>0,5) и встречалось у половины новорожденных детей и умерших исследуемых. По данным литературы синдром Арнольда - Киари II-го типа чаще всего сочетается с поясничными спинномозговыми грыжами (Е.Г. Менделевич, 2002; А.Ю. Мушкин, 2003; И.А. Скворцов, Н.А. Ермоленко, 2003; Ю.И. Барашнев, 2006), что подтверждают результаты проведенных исследований. Сочетание таких ВПР ЦНС, как агенезия мозолистого тела, врожденная гидроцефалия и гипоплазия червя мозжечка имело место в единичных случаях (по 8,3%) и обнаруживалось в обеих исследуемых группах. Согласно данным ряда авторов (Е.Г. Менделевич, М.К. Михайлов, Э.И. Богданов, 2002; А.Б. Дмитриев, 2006; В.С. Полунин, 2006 и другие), такие виды сочетаний встречались также и в других исследованиях. Проведенный сравнительный анализ сопутствующей патологии у новорожденных, как при клиническом обследовании, так и при аутопсии обнаружил наличие внутриутробной пневмонии и внутриутробной инфекции. Их показатели не имели достоверных различий (р>0,5; р>0,2). Следовательно, как по частоте, так и по видам пороков ЦНС не было обнаружено достоверных различий у новорожденных детей и у умерших новорожденных. При анализе сопутствующей патологии, оказалось, что число нозологических форм у детей периода новорожденности было 2,2±0,06 случая на одного больного, что в 6,3 раза было ниже такого же показателя в группе умерших новорожденных (13,8±0,10).
Таким образом, выявленные виды и сочетания пороков ЦНС в обеих исследуемых группах, проявившиеся сразу же в период новорожденности, имели грубый характер и характеризовались тяжелым течением за счет органных и системных поражений. Учитывая одновременное время закладки нервной системы и других систем можно предполагать наличие пороков и поражений этих органов и систем у детей, имеющих сочетанные виды пороков развития ЦНС (Г.И. Лазюк, 1991). Сочетание врожденных пороков в одной системе косвенно подтверждает предположение о множественном органном поражении.