По данным ВОЗ, на каждый конкретный момент времени эхинококкозом поражено более 1 миллиона человек [11]. Существует четыре формы эхинококкоза, патогенных для человека: 1 – кистозный эхинококкоз, известный также как гидатидная болезнь, или гидатидоз, вызываемый Echinococcus granulosus; 2 – альвеолярный эхинококкоз, вызываемый E. multilocularis; 3 – поликистозный эхинококкоз, вызываемый E. vogeli; 4 – монокистозный эхинококкоз, вызываемый E. Oligarthus. Двумя основными формами, имеющими клиническое значение, являются кистозный эхинококкоз и альвеолярный эхинококкоз. Кистозный эхинококкоз распространен во всем мире и обнаруживается на всех континентах, кроме Антарктиды. Альвеолярный эхинококкоз ограничен северным полушарием, в частности некоторыми районами Китая, Российской Федерации и странами континентальной Европы и Северной Америки. Поликистозный эхинококкоз, вызываемый инфекцией E. Vogeli и монокистозный эхинококкоз, вызываемый E. Oligarthrus, встречаются редко и локализованы в странах Центральной и Южной Америки.
Гидатидозный эхинококкоз широко распространен на всех континентах земного шара, при этом отмечается неуклонный рост заболеваемости. Так в России к 2006 г. за 15 предшествующих лет произошел трехкратный рост заболеваемости эхинококкозами, причем 14,4 % среди больных составляют дети [9]. Поражения эхинококкозом костных органов встречаются относительно редко [5–7]. По данным ВОЗ, поражения костей наблюдаются в 0,2–0,6 % случаев [10]. Это обусловлено тем, что лишь некоторая часть онкосфер паразита после заражения попадает в большой круг кровообращения и внедряется в кости. В этом случае онкосферы начинают развиваться в межтрабекулярных пространствах костной ткани, формируя паразитарные кисты. Эхинококковая киста в кости растёт со своими специфическими особенностями и резко отличается характером роста от таковых во всех других органах. При локализации в костной ткани, по периферии паразитарной кисты не образуется фиброзная оболочка. Развивающаяся киста, встречая препятствие с о стороны костных трабекул, «вдавливается» между ними. В это время происходит разрыв её оболочки с обсеменением примыкающих к ней участков кости. По этой причине эхинококковые костные кисты, в отличие от кист других органов, не имеют округлой формы и не достигают крупных размеров.
Таким образом, эхинококкоз костей представляет собой сочетание первичного и вторичного поражения костной ткани [2, 9]. Также встречается вторичный эхинококкоз кости другого рода, который можно наблюдать при проникновении паразита в кость из пароссальных тканей, где происходило его первоначальное развитие [11].
В развитии поражения кости различают 4 периода. Первый период протекает от момента попадания онкосфер до появления первичной симптоматики. В этот период отсутствуют клинические и рентгенологические проявления. Манифестация заболевания происходит во втором периоде, когда появляются боль и хромота. При рентгенографическом исследовании обнаруживается утолщение и полостные преобразования пораженной кости. В третьем периоде отмечается дальнейшее прогрессирование заболевания – усиление болей, деструкция костных структур, приводящая к возникновению патологических переломов с возможным обсеменением пароссальных тканей. В четвёртом периоде происходит значительная деформация поражённой кости с распространением патологического процесса на смежные кости и суставы, что может сопровождаться вывихами. При инфицировании пораженных тканей происходит формирование свищевых ходов, через которые возможно выделение эхинококковых элементов [8].
При диагностике эхинококкового поражения костей большие трудности создаёт разнообразие проявлений заболевания, что обусловливает необходимость дифференцировать его с остеомиелитом, туберкулезом, люэсом, фиброзной дисплазией, гемолитической костной кистой, неврогенной остеоартропатией, миеломой, гемангиомой, метастазами агрессивных опухолей и т.д. [2, 3].
Целью работы являлось изучение морфологических особенностей трубчатой кости, пораженной эхинококком, для уточнения критериев диагностики заболевания.
Материалы и методы исследования
В данном исследовании представлен клинический случай субтотального эхинококкоза диафиза плечевой кости с осложнениями в виде патологического перелома и инфекционного поражения окружающих мягких тканей с наличием свища. До лечения в ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. академика Г.А. Илизарова» пациенту по месту жительства проводилось оперативное вмешательство по поводу перелома плечевой кости с наложением накостной металлоконструкции. На рис. 1 а показан резецированный участок диафиза плечевой кости, извлеченный вместе с фиксирующим устройством вследствие его нестабильности.
а 
б
Рис. 1. Резецированный участок диафиза плечевой кости (а), эхинококковая киста (б)
В области крепления пластины обнаруживалась деформация костного органа, деструкция компактной костной пластинки, паразитарные кисты в измененной костномозговой полости. Извлеченная эхинококковая киста представлена на рисунке 1 б. После экстирпации диафиза плечевой кости была произведена аутокостная пластика пострезекционного дефекта трансплантатом из левой малоберцовой кости, остеосинтез правого плеча и предплечья аппаратом Илизарова (хирурги-операторы Д.Ю. Борзунов, А.И. Митрофанов, Д.С. Моховиков) по методике И.И. Балаева с соавт. [4].
Образцы резецированного фрагмента кости фиксировали в 10 % нейтральном формалине, обезжиривали в ацетоне, проводили декальцинацию в 5 % растворе азотной кислоты и нейтрализовали в 5 % растворе алюмокалиевых квасцов. После обезвоживания в спиртах возрастающей концентрации кусочки уплотняли в парафине и на санном микротоме (Reichart, Германия) изготавливали срезы толщиной 5–7 мкм. Гистологические срезы окрашивали гематоксилином и эозином, трихромным методом Массона. Патогистологическое исследование выполнено с использованием аппаратно-программного комплекса «ДиаМорф» (Москва), стереомикроскопа «Axio Scope.A1» и цифровой камеры «AxioCam» в комплекте с программным обеспечением «Zen blue» (Carl Zeiss MicroImaging GmbH, Германия).
Результаты исследований и их обсуждение
Гистологическое исследование пораженной плечевой кости выявило морфологические признаки остеолиза со значительной рарефикацией кортикальной пластинки и гипоплазией трабекул губчатого костного вещества. Эхинококковые кисты обнаруживались как в диафизарной полости, так и в толще компактной костной пластинки. Кисты наибольшего размера (до 3 см в диаметре) обнаруживались в участках полного разрушения костной трубки и в зоне сообщения внутрикостной полости с окружающими мягкими тканями (рис. 2).
При микроскопировании препаратов паразитарных кист выявлялась ламеллярная структура их стенок (рис. 3 а), внутренняя поверхность которых была покрыта герминативной мембраной (рис. 3 б).
а 
б
Рис. 2. Участок рарефицированной компактной костной пластинки диафиза плечевой кости с паразитарными кистами. Окраска гематоксилином и эозином (а) и по Массону (б). Объектив – 0,65, окуляр – 10
а 
б
Рис. 3. Стенка крупной гидатиды, расположенной экстраоссально в области дефекта кости. Увеличение лупное (а). Фрагмент стенки эхинококковой кисты с герминативной мембраной на поверхности слоистой кутикулы. Увеличение: Объектив – 16, окуляр – 12,5 (б). Окраска гематоксилином и эозином
Герминативные клетки, расположенные на внутренней поверхности кисты паразита, могут быть источниками формирования как «дочерних», так и «внучатых» кист. Обсеменение окружающих тканей с массовым образованием мелких кист происходит при нарушении целостности стенки материнской кисты [8].
В резорбционных полостях компактной пластинки структурные элементы костного мозга не определялись. Межтрабекулярные пространства были заполнены множественными мелкими паразитарными кистами, очагами гранулематозного воспаления, полями круглоклеточной воспалительной инфильтрации и геморрагическим содержимым. В костномозговой полости диафиза пораженной кости также определялось патологическое содержимое в виде мелких паразитарных кист, фрагментов их стенок, неструктурированного детрита, очагов гранулематозной реакции, круглоклеточной воспалительной инфильтрации и геморрагических участков (рис. 4). Морфологическим признаком очагового некроза являлось наличие участков костного матрикса с запустившими костными лакунами.
а 
б
Рис. 4. Кисты и гранулематозная реакция в проекции костномозгового канала пораженной кости. (а). Очаг круглоклеточной воспалительной инфильтрации, фрагменты кутикулы эхинококка вблизи костной трабекулы (б). Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение: Объектив 6,3; окуляр 12,5
Вблизи очага поражения происходила активная перестройка прилежащих участков кости. Об этом свидетельствовала неравномерная толщина трабекул губчатой кости с чередованием участков грубоволокнистого и пластинчатого строения, наличие обломочных структур, нарушение остеонной организации компактной пластинки (рис. 5).
а 
б
Рис. 5. Чередование участков грубоволокнистого (синее окрашивание) и пластинчатого (красное окрашивание) строения в трабекулах костномозговой полости (а) и компактной пластинки (б) диафиза плечевой кости вблизи очага поражения. Окраска по Массону. Увеличение: а – объектив 2,5, окуляр 12,5; б – объектив 6,5, окуляр 12,5
Таким образом, при поражении трубчатой кости эхинококком формируется морфологический симптомокомплекс, принципиально сходный с таковым при развитии остеомиелитического процесса [1], но со специфическими чертами, обусловленными биологическими свойствами паразитарного возбудителя. Признаки патологической перестройки включают резорбцию костных структур и замещение костного мозга элементами паразитарного и гранулематозно-воспалительного происхождения. При этом в патологический процесс вовлечены структуры как компактной пластинки, так и костномозговой полости.
Рецензенты:
Мартель И.И., д.м.н., заведующий научно-клинической лабораторией травматологии, врач травматолог-ортопед высшей категории, ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. академика Г.А. Илизарова» Минздрава России, г. Курган;
Краснов В.В., д.б.н., ведущий научный сотрудник лаборатории патологии осевого скелета и нейрохирургии, ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. академика Г.А. Илизарова» Минздрава России, г. Курган.
Работа поступила в редакцию 29.12.2014.